Пузырчатка: виды, симптомы, лечение и что такое CITO в медицине

Пузырчатка – редкое заболевание, при котором на коже и слизистых появляются непрочные пузыри и болезненные эрозии. Однако схожие высыпания могут иметь разные причины, поэтому диагноз нельзя ставить только по внешним признакам.

Разберём основные формы, симптомы, методы диагностики и подходы к лечению, а также значение пометки CITO и особенности болезни у детей. Продолжите чтение, чтобы понять различия между аутоиммунным процессом и инфекцией новорождённых.

Пузырчатка: что это за болезнь и у кого она возникает

Пузырчатка, или пемфигус, – это группа редких аутоиммунных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Иммунная система ошибочно вырабатывает антитела против белков, которые соединяют клетки эпидермиса. Связи между клетками разрушаются, поэтому образуются непрочные пузыри и болезненные эрозии [1].

Заболевание не заразно и не передаётся при контакте. Предрасположенность связана с особенностями иммунного ответа, однако точную причину обычно установить невозможно. Возможными провоцирующими факторами считают некоторые лекарства, интенсивное солнечное воздействие, инфекции и стресс [1].

Пузырчатка у взрослых встречается чаще, чем у детей. Вульгарная форма обычно начинается в 40–60 лет, но может возникнуть в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково [2]. Термин «пузырчатка новорождённых» нередко используют для другой патологии – бактериального поражения кожи, не связанного с аутоантителами. Эти состояния требуют разных подходов к диагностике и терапии.

Виды пузырчатки: вульгарная и листовидная формы

Формы заболевания различаются глубиной повреждения эпидермиса и расположением высыпаний. Чаще всего врачи диагностируют вульгарный вариант. Листовидный встречается реже и обычно не затрагивает слизистые оболочки.

Вульгарная форма

Вульгарная пузырчатка обычно начинается с болезненных эрозий во рту. Позднее на коже могут появиться вялые пузыри с тонкой покрышкой. Они быстро вскрываются и оставляют влажные участки. Иногда поражаются слизистые носа, глотки и половых органов [1]. Без терапии очаги способны распространяться, а повреждённые ткани становятся уязвимыми для вторичной инфекции.

Листовидная форма

Листовидная пузырчатка повреждает поверхностные слои эпидермиса. Непрочные пузыри часто разрушаются раньше, чем человек успевает их заметить. На лице, волосистой части головы и туловище остаются красные участки с чешуйками, эрозиями и слоистыми корками [1, 3]. Полость рта обычно не страдает.

К другим видам относят вегетирующую, эритематозную, герпетиформную, паранеопластическую и лекарственно-индуцированную формы. Определить вариант только по внешнему виду нельзя: диагноз подтверждают лабораторными исследованиями кожи и крови.

Признаки и симптомы пузырчатки

Симптомы пузырчатки зависят от её формы и площади поражения. При вульгарном варианте первые изменения часто появляются во рту. Листовидный тип обычно начинается с высыпаний на коже.

К основным проявлениям относят:

• Эрозии во рту. Они болят, долго не заживают и мешают есть или пить. Возможны повышенное слюноотделение и неприятный запах.
• Непрочные пузыри. Они возникают на неизменённой или покрасневшей коже и вскрываются за несколько часов.
• Мокнущие участки. После разрушения покрышки остаются ярко-розовые эрозии. На их поверхности могут появляться чешуйки и корки.
• Поражение других слизистых. Возможны заложенность носа, кровянистые корочки, покраснение глаз и болезненность в области половых органов [1, 2].
• Нарушение общего самочувствия. Обширные очаги затрудняют сон и питание. При поражении полости рта человек может терять вес.

Врач также проверяет симптом Никольского: при осторожном механическом воздействии верхний слой эпидермиса отслаивается. Самостоятельно проводить такую пробу не следует – это травмирует незащищённую поверхность и увеличивает площадь эрозии [1].

Быстрое распространение высыпаний, невозможность пить, болезненность глаз или признаки нагноения требуют срочного осмотра. Повреждённые ткани легко инфицируются, а тяжёлый процесс без терапии способен привести к опасным осложнениям [1, 2].

Диагностика пузырчатки: анализы и что такое CITO в медицине

Внешнего осмотра недостаточно для подтверждения диагноза. Дерматолог оценивает расположение высыпаний и состояние слизистых, а затем назначает лабораторные исследования. Один из доступных методов – мазок-отпечаток со дна свежей эрозии. В нём ищут акантолитические клетки, потерявшие связь с соседними клетками. Их обнаружение поддерживает диагноз, но отрицательный результат не исключает болезнь [1].

Основную информацию дают следующие исследования:

• Гистология. Образец берут из свежего пузыря. Под микроскопом определяют участок расслоения эпидермиса и отличают вульгарную форму от листовидной.
• Прямая иммунофлюоресценция. Для неё исследуют внешне неповреждённую ткань рядом с очагом. Метод выявляет отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента между клетками эпидермиса.
• Непрямая иммунофлюоресценция. Анализ сыворотки помогает обнаружить циркулирующие аутоантитела. Он дополняет исследование биоптата, но не заменяет его [1].

Общий анализ крови, биохимические показатели и исследование мочи не подтверждают пемфигус. Они нужны для оценки общего состояния, выявления сопутствующих нарушений и безопасного назначения системной терапии [1].

Что означает пометка CITO

CITO переводится с латинского как «срочно». Такая отметка на направлении означает, что лаборатория должна обработать материал в приоритетном порядке. Это не название анализа, не результат и не отдельный медицинский диагноз [4].

Срок зависит от сложности исследования и возможностей учреждения. Общеклинические тесты часто выполняют за несколько часов, однако биопсия и иммунофлюоресценция требуют специальной подготовки. Поэтому режим CITO доступен для них не во всех лабораториях. Саму пометку также нельзя считать доказательством тяжёлого состояния: срочность определяет врач с учётом клинической ситуации.

Как лечат пузырчатку у взрослых

Лечение пузырчатки у взрослых направлено на прекращение новых высыпаний, заживление эрозий и достижение ремиссии. Терапию подбирает дерматолог с учётом формы, тяжести процесса, сопутствующих заболеваний и риска побочных реакций.

Основные компоненты лечения включают:

• Системные глюкокортикостероиды. Они быстро подавляют аутоиммунное воспаление и остаются основой терапии. После прекращения новых высыпаний дозу медленно уменьшают под контролем врача [1].
• Ритуксимаб. Препарат воздействует на B-лимфоциты, участвующие в образовании аутоантител. Его применяют при вульгарной и листовидной формах, в том числе при среднетяжёлом и тяжёлом течении. Лекарство вводят внутривенно в медицинском учреждении [1, 5].
• Иммуносупрессивные средства. Азатиоприн и некоторые другие препараты могут снизить потребность в кортикостероидах или помочь при недостаточном ответе. Во время курса контролируют показатели крови, работу печени и почек.
• Местный уход. Врач назначает антисептики, противовоспалительные средства и защитные повязки. При подтверждённой вторичной инфекции могут потребоваться антибиотики, а при кандидозе полости рта – противогрибковые препараты [1].

Эрозии во рту затрудняют питание, поэтому выбирают мягкую неострую пищу. Кислые, горячие и твёрдые продукты усиливают боль. Бережная гигиена полости рта помогает снизить риск осложнений [2].

Системная терапия требует регулярных анализов и наблюдения. Врач контролирует уровень глюкозы, электролиты, артериальное давление, состояние костной ткани и признаки инфекции. Перед назначением биологических или иммуносупрессивных средств также оценивают противопоказания.

Самостоятельно менять дозу или прекращать приём кортикостероидов опасно. Резкая отмена способна вызвать обострение и острую недостаточность надпочечников. Даже после улучшения лечение продолжают по индивидуальной схеме, поскольку пемфигус может рецидивировать [1, 2].

Пузырчатка у детей и новорожденных: есть ли отличия

Аутоиммунная пузырчатка у детей встречается редко. Её признаки похожи на проявления у взрослых: непрочные пузыри, болезненные эрозии во рту и повреждение кожи. Диагноз также подтверждают цитологией, биопсией и иммунофлюоресцентными исследованиями [1].

Лечение подбирают по возрасту, массе тела и тяжести процесса. Основой терапии остаются системные глюкокортикостероиды. При недостаточном эффекте врач может рассмотреть другие иммуносупрессивные средства. По российским клиническим рекомендациям ритуксимаб противопоказан пациентам младше 18 лет, поэтому его возможное применение при крайне тяжёлом течении требует отдельного врачебного решения [1]. Во время длительной терапии контролируют рост ребёнка, анализы крови, обмен веществ и риск инфекций.

Что называют пузырчаткой новорождённых

Этот термин может обозначать разные заболевания. Редкий неонатальный аутоиммунный пемфигус возникает из-за материнских IgG-аутоантител, проникших через плаценту. Обычно пузыри видны уже при рождении. Состояние не заразно и чаще проходит в первые недели жизни по мере исчезновения материнских антител [6].

Эпидемическая пузырчатка новорождённых имеет другую природу. Это высококонтагиозная стафилококковая инфекция. Обычно на 3–5-й день жизни появляются вялые пузыри с мутным содержимым. Они часто располагаются возле пупка, внизу живота, в паховой области и крупных складках. Возможна лихорадка [7].

Инфекционную форму лечат антибактериальными препаратами и местными средствами, а при тяжёлом течении – в стационаре. Иммуносупрессивная терапия, применяемая при аутоиммунном процессе, в такой ситуации не подходит.

Любые пузыри или участки отслоения кожи у новорождённого требуют немедленного осмотра педиатра или неонатолога. В домашних условиях нельзя вскрывать элементы, наносить гормональные мази или начинать антибиотики без назначения.

Источники

1. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Клинические рекомендации «Пузырчатка». 2024.
2. British Association of Dermatologists. Pemphigus vulgaris: Patient Information Leaflet. Июль 2022.
3. British Association of Dermatologists. Pemphigus foliaceus: Patient Information Leaflet. Март 2023.
4. LabQuest. Анализ крови Cito: что это и когда назначают исследование? 2023.
5. Joly P., Horvath B., Patsatsi A. et al. Updated S2K Guidelines on the Management of Pemphigus Vulgaris and Foliaceus Initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology. 2020.
6. Zhao C. Y., Chiang Y. Z., Murrell D. F. Neonatal Autoimmune Blistering Disease: A Systematic Review. 2016.
7. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Клинические рекомендации «Пиодермии». 2025.